Si è tenuto a San Severo (FG) il 22 dicembre scorso, il convegno “Approccio moderno alla diagnosi e terapie delle Neoplasie Ematologiche”, di cui abbiamo già pubblicato la locandina. La manifestazione è stata molto partecipata (circa 60 ascoltatori tra medici, ISF e cittadini) e ha rappresentato un’importante inizio di collaborazione tra la Sezione foggiana di Fedaiisf, il Rotary Club e altre associazioni tra le quali spicca “L’albero della vita onlus”, associazione di supporto ai malati e ai familiari dei malati oncologici.
Nella foto a destra, da sinistra compaiono il Prof. Angelo Michele Carella, Past-Director Divisione di Ematologia e centro trapianti di midollo dell’Istituto San Martino di Genova; il secondo da sinistra è il Dr. Ciro Acquaviva, Presidente Sezione Fedaiisf – Foggia; il terzo, il Presidente Federale Nazionale, Dr. Antonio Mazzarella, il quarto è il Dr. Grazioso Piccaluga, past-President Fedaiisf sezione di Foggia e past-President Rotary Club San Severo.
L’evento rientra nell’ambito della promozione della formazione culturale e professionale degli informatori scientifici del farmaco e dell’aggiornamento della categoria in ambito sanitario per svolgere in modo compiuto e consapevole la propria professione.
Si riporta sotto una sintesi dell’evento.
Leucemia: cause, sintomi e rimedi
Cos’è la leucemia?
Le cellule normali (globuli rossi, leucociti e piastrine) prendono origine da cellule immature- dette Cellule Staminali, che si trovano nel midollo osseo. Quando queste cellule progenitrici per vari motivi si modificano, il midollo osseo crea globuli bianchi anormali, ossia cellule leucemiche che non muoiono ma proliferano in maniera incontrollata, interferendo con la crescita e lo sviluppo delle normali cellule del sangue.
Se la malattia parte dalle cellule linfoidi del midollo osseo, si parla di
leucemia linfoide (detta anche linfocitica o linfoblastica); se, invece, la cellula di origine è di tipo mieloide (dalla quale si sviluppano globuli rossi, globuli bianchi diversi dai linfociti e piastrine), si parla di leucemia mieloide (nota anche come mielogena o mieloblastica). In riferimento a questa classificazione, vengono distinte in generale quattro forme di leucemia:
- Leucemia linfatica cronica, LLC: nella maggior parte dei casi si sviluppa molto lentamente. Solitamente i pazienti cui è diagnosticata tale leucemia sono più anziani. Non colpisce quasi mai i bambini.
- Leucemia mieloide cronica (LMC): interessa le cellule mieloidi e, generalmente, in una prima fase si sviluppa lentamente, poi tende ad evolvere verso una leucemia acuta refrattaria. Colpisce principalmente gli adulti.
- Leucemia linfoblastica acuta (LLA): interessa le cellule linfoidi e si sviluppa molto rapidamente. È la leucemia più frequente tra i bambini, ma può colpire anche gli adulti.
- Leucemia mieloide acuta (LMA o LAM): interessa le cellule mieloidi e ha un decorso molto rapido. Colpisce sia adulti che bambini. Un sottotipo distinto di questa tipologia è la leucemia promielocitica acuta (m3); si tratta di una rara varietà di leucemia acuta molto aggressiva, che determina ipercoagulazione del sangue e gravi emorragie. Può portare i pazienti al decesso in pochi giorni e per questo motivo va trattata con tempestività. Infatti, se trattata in maniera rapida e corretta, si può guarire in oltre il 90% dei casi. Erroneamente, si tende a confondere il linfoma con la leucemia: in realtà, mentre la leucemia è un tumore che ha origine dal midollo, il linfoma si sviluppa nei linfonodi.
Le cause della leucemia non sono note, anche se ormai è chiaro che la patologia, come gli altri tumori può costituire il risultato finale di una serie di eventi che riguardano sia fattori genetici che fattori ambientali.
I fattori di rischio, con ogni probabilità, sono diversi per ciascuno dei tipi di leucemia e includono:
- esposizione alle radiazioni;
- pregressa chemio e/o radioterapia
- esplosioni atomiche (si ricorda il tragico bilancio tra i sopravvissuti alle esplosioni di Hiroshima e Nagasaki, esposti a dosi elevatissime di radiazioni e gravemente colpiti da leucemia);
- radiografie/TAC, (non è ancora chiaro se siano collegate a casi di leucemia nei bambini e negli adulti);
- esposizione al benzene;
- correlazione con malattie genetiche (sindrome di Down e altre malattie ereditarie);
Virus? (HTLV-1)
precedenti familiari di leucemia (anche se solamente in rari casi un paziente affetto da leucemia possiede un fratello, un genitore o un figlio affetto dalla stessa malattia).
In ogni caso, l’esposizione ad uno o più fattori di rischio non provoca necessariamente l’insorgenza della malattia.
Sintomi: Come si manifesta la leucemia?
Le cellule leucemiche si muovono all’interno dell’organismo come le normali cellule del sangue. La leucemia può manifestarsi con linfoadenomegalie e splenomegalia; e può anche causare gonfiore o dolore in più parti del corpo. I pazienti con leucemia mieloide cronica possono non avvertire alcun sintomo e la diagnosi può essere il risultato di normali visite ed esami di controllo.
- sintomi generali: stanchezza e astenia (per l’anemia secondaria a minore produzione di globuli rossi); disturbi addominali con perdita di peso e appetito; febbre (infezioni dovute alla neutropenia); dolori muscolari o articolari, eccessiva sudorazione (soprattutto notturna); dispnea e palpitazioni, dolori al fianco sinistro per l’aumento di volume della milza; ingrossamento del fegato, nausea, vomito, disturbi alla vista.
Per ottenere una definitiva guarigione, il trattamento delle leucemie utilizza più terapie in combinazione. La cura può essere basata su:
- chemioterapia, per indurre e consolidare la remissione completa.
- trapianto di cellule staminali emopoietiche(per sostituire le cellule malate o distrutte dalle alte dosi di chemio e/o radioterapia con quelle sane di un donatore compatibile). Fondamentale la terapia di supporto per prevenire o combattere le infezioni, alleviare il dolore e gli altri sintomi, diminuire gli effetti collaterali della terapia antileucemica.
Farmaci
Per quanto riguarda la cura farmacologica, spetta al medico scegliere il principio attivo e le posologie più opportune per il paziente, valutando la gravità della malattia, lo stato di salute del paziente e la sua risposta alla cura. Le classi di farmaci per la leucemia più utilizzate sono:
- Daunorubicina +Ara-C (protocollo 3+7) (leucemia mieloide e linfoide acuta)
- Imatinib: (leucemia mieloide cronica e leucemia linfoblastica acuta Ph positiva);
- Nilotinib (leucemia mieloide cronica);
- Dasatinib: leucemia mieloide cronica e leucemia acuta linfoblasticaPh positiva.
- ATRA+ chemioterapia (leucemia promielocitica acuta)
- Triossido di arsenico (leucemia promielocitica acuta);
- Clorambucil (leucemia linfocitica cronica-LLC).
- Ibrutinib (LLC con mutazione p53)
- Idelalisib (LLC anche con mutazione p53)
- Rituximab in combinazione con Fludarabina e Ciclofosfamide (LLC)
- Ofatumumab (LLC)
La cura della leucemia deve essere gestita solo dall’ematologo.
Le complicanze possono variare in base alla forma di leucemia, ma le più comuni sono quelle infettive. Possono verificarsi anche complicazioni di tipo neurologico, (meningite leucemica) soprattutto nella leucemia acuta linfoblastica.